Dilatación biliar congénita o dilatación del colédoco fue reportado inicialmente por Douglas en 1852; esta enfermedad considerada relativamente rara en Occidente, ocurre con una incidencia de 1:13,000 nacidos vivos, pero en algunos países de Asia es muy frecuente.

Etiología
Incluso en la actualidad no se conocen exactamente las causas de su origen, numerosas teorías se han propuesto, sin embargo, dos factores causales se han en encontrado: una debilidad de la pared del colédoco y un sitio de estenosis relacionado a una unión anómala del conducto pancreático con el colédoco. Existen diferentes tipos de quiste de colédoco según la anatomía y la colangiografía del árbol biliar.

Presentación
El quiste de colédoco siempre debe ser considerado un diagnóstico diferencial, pero la enfermedad puede presentarse a cualquier edad,  con más de la mitad de los casos diagnosticados en la infancia.  Sus manifestaciones clínicas difieren con la edad de presentación: En los recién nacidos e infantes pueden presentar ictericia (tinción amarilla de piel y conjuntivas) obstructiva, heces blancas e hígado aumentado de tamaño.  En niños mayores pueden presentar una masa abdominal sin o con ictericia,  o simular hepatitis.  Algunos más pueden presentar fiebre, masa a  bdominal palpable o vómito.  Sin embargo, en adolescentes o adultos si no ha sido diagnosticado, puede presentar colédocolitiasis , cirrosis, hipertensión portal o cáncer biliar.

Diagnóstico
Actualmente el ultrasonido es de los métodos más eficaces a pesar de no permitir una visualización completa del árbol biliar, ni su unión con el conducto pancreático. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) puede delimitar la anatomía del árbol biliar con mucho detalle para fines diagnósticos y preoperatorios, sin embargo, es un procedimiento invasivo.  Actualmente en algunos centros se realiza la colangiopancreatografía magnética (MRCP) con mismos resultados que la CPRE, pero sin invasión.

Tratamiento
El objetivo del tratamiento es la resección completa y de bordes libres del quiste de colédoco, con el fin de evitar ruptura del mismo y complicaciones secundarias como cirrosis, hipertensión portal y cáncer. Actualmente la cirugía aceptada es la Resección completa del quiste de colédoco + Y en Roux + hepaticoyeyunoanastomosis.  En términos generales, es retirar el quiste de colédoco y realizar una derivación biliodigestiva hacia el intestino para reestablecer el flujo biliar adecuado.
La cirugía requiere amplio conocimiento de la anatomía y delicadeza, ya que el quiste se encuentra rodeado de la arteria hepática y vena porta, y el duodeno… usualmente es realizada por expertos en cirugía biliar. Tradicionalmente consiste en una cirugía abierta y muy amplia para tener una exposición adecuada. Con el advenimiento de la cirugía laparoscópica ha sido posible realizar la cirugía con los beneficios de la laparoscopía.

Manejo posterior
Los pacientes operados de quiste de colédoco requieren un seguimiento hasta la edad adulta o de por vida.  Los pacientes pequeños usualmente tienen mejor pronóstico que los mayores, así como los que no han presentado datos de inflamación como colangitis o pancreatitis. Además es importante conocer los bordes libres del quiste para evitar la formación de cáncer en la vida adulta y tener biopsia hepática para documentar la presencia o no de fibrosis hepática. M