La atresia de vías biliares es una enfermedad inflamatoria degenerativa y obliterante de los conductos biliares intra y extrahepáticos que afecta a los recién nacidos y es de origen desconocido.  La prevalencia estimada es de 1 en 15,000 nacidos vivos en EE.UU. principalmente en el surest; en México se desconocen las cifras, pero se estiman ser muy similares.

PATOFISIOLOGÍA
A pesar que la causa de la atresia de vías biliares sigue siendo desconocida, tiene una naturaleza multifactorial y se comporta como una obstrucción de la vía biliar. Algunos factores que contribuyen son genéticos, infecciosos, inflamatorios o incluso tóxicos.  El patrón conjunto de grupo de anormalidades anatómicas de atresia de vías biliares con síndromes asociados, intuye que existe un insulto en el desarrollo genético en las primeras semanas de gestación. La enfermedad se ha reportado en todos los grupos raciales, pero algunos parecen ser mas susceptibles que otros principalménte asiáticos, afroamericanos e hispanos. No se ha identificado alguna asociación de la enfermedad con el tabaquismo, edad materna, alcohol, uso de ácido fólico, paridad, estado socioeconómico, género, embarazos pretérmino o peso al nacer.

DIAGNÓSTICO
Los signos y síntomas cardinales de la atresia de vías biliares son coloración amarilla de la piel (ictericia), heces sin color o pálidas (acolia) y crecimiento del hígado. Sin embargo, en el periodo neonatal, más del 50% de los niños afectados presentan evacuaciones con color. La orina del recién nacido se torna oscura. Los neonatos usualmente se encuentran activos y en crecimiento en los primeros meses, posteriormente desarrollan anemia, desnutrición y falla en crecimiento debido  la malabsorción de vitaminas, si la enfermedad progresa se presenta cirrosis y falla hepática. La ictericia que permanece por más de dos semanas no debe ser considerada normal. Las pruebas de funcionamiento hepático solamente son de escasa utilidad para establecer el diagnóstico. El diagnóstico definitivo requiere diversas investigaciones, incluyendo estudios bioquímicos, definir la permeabilidad de los conductos extrahepáticos y biopsia hepática, esta última considerada como la mas confiable para establecer el diagnóstico de la enfermedad. El gamagrama con tecnecio ha sido usado ampliamente en la diferenciación de atresia de vías biliares de otras enfermedades colestásicas con mucho éxito. El ultrasonido hepatobiliar descarta otras causas quirúrgicas de ictericia como quiste de colédoco entre otras causas.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La cirugía portoenterostomía de Kasai es el procedimiento de elección para la enfermedad y se realiza desde 1954 en Japón; posteriormente en el resto del mundo. La portoenterostomía de Kasai es un procedimiento paliativo para establecer drenaje de bilis al no obstruir estos conductillos y re-establecer el flujo biliar. El trasplante de hígado está indicado al existir una falla del flujo de la bilis y la atresia de vías biliares persiste como la primera causa de trasplante hepático en niños al tener hasta 75% de los trasplantes en menores de 2 años.

Desde el 2009, con el advenimiento de adelantos tecnológicos en cirugía de mínima invasion, el procedimiento laparoscópico para la atresia de vías biliares fue revisado en la Universidad de Juntendo, Tokio, Japón siguendo los lineamientos de la técnica original del Dr. Morio Kasai, y ha demostrado tener resultados superiores a la técnica abierta, siendo el único centro a nivel mundial autorizado en la realización de dicha cirugía.

Tuve la oportunidad de formarme en cirugía laparoscópica y vía biliar de niños en dicha universidad y continué trabajando conjuntamente con la Universidad de Juntendo.  Desde el 2012, por primera vez en América, particularmente en Monterrey N.L. se reprodujo la cirugía laparoscópica de Kasai con éxito y mismos resultados que en Japón. Actualmente junto con el Dr. Yamataka, trabajamos en cooperación, siendo los únicos cirujanos autorizados a nivel mundial para la realización del la técnica, tras los acuerdos llevados en el 1er Congreso de Atresia de Vías biliares y enfermedades relacionadas, en Berlin en 2014.

Mediante esta técnica de vanguardia se ha otorgado los beneficios de la laparoscopía a los niños mexicanos con atresia de vías biliares mediante un protocolo de talla mundial. Actualmente he publicado artículos de cirugía pediátrica en dicersas revistas especializadas, entre las que destacan Seminars in Pediatric Surgery, Journal of Pediatric Surgery, Pediatric Surgery International y la última edición del libro Ashcraft´s Pediatric Surgery, entre otros.

RESULTADOS
La portoenterostomía de Kasai ha mejorado sin duda alguna el pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares desde su realización hace más de 40 años. Los factores determinantes de buen pronóstico son: 1) la edad de la operación  2) un logro adecuado en cuanto al flujo biliar 3) presencia de conductillos en el hilio hepático 4) el grado de enfermedad en el hígado al diagnóstico 5) factores técnicos de la cirugía.
La edad al momento de la cirugía es el factor pronóstico mas importante. Un resultado favorable es esperado si la cirugía se realiza antes de los 60 días de vida, por que la cirrosis hepática se presenta al 3er y 4o mes de vida.

Los resultados son considerablemente peores cuando la cirugía se realiza a los 100 días o más de vida, debido a que ya se desarrolla fibrosis hepática y colangiopatía obliterativa condenando al paciente a un trasplante de hígado. En síntesis, existen múltiples factores que juegan un papel en el resultado de la atresia de vías biliares, algunos están sujetos a cambio y algunos no. Todavía permanece como un reto en la detección oportuna y el tratamiento adecuado para lograr una sobrevida y calidad de vida adecuada. La técnica laparoscópica empleada recientemente abre una nueva opertundidad para los niños con ésta enfermedad. MH